Dermatomyositi
Hintergrundinformation
Die Dermatomyositis (DM) ist eine idiopathisch|idiopathische Myopathie (=Muskelentzündung) mit Hautbeteiligung.
Ist nur die Muskulatur betroffen, so spricht man in der Regel von einer Polymyositis (PM).
Aktuelle Studien zur Pathogenese der DM und PM widersprechen sich. Da noch nicht gesichert ist, daß DM und PM die gleiche Pathogenese haben, wird im folgenden die Dermatomyositis getrennt besprochen und auf die Polymyositis sei nur verwiesen.
Die Erkrankung ist selten und kann in jedem Lebensalter auftreten. Das Häufigkeitsmaximum ist das 50. Lebensjahr, Frauen sind öfter betroffen als Männer (2:1). Bei Kindern liegt das Altersmaximum bei 4-12 Jahren.
Formen der Dermatomyositis
Idiopathische (primäre) Dermatomyositis
Neoplasieassoziierte Dermatomyositis
Juvenile Dermatomyositis
Definition
:Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist proximal) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.
Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt,
:es wird jedoch vermutet, daß durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v.a. Coxsackie-Viren stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer Vaskulitis kommt.
- Muskelschwäche (stets symmetrisch, sowie hauptsächlich proximal, also bei Schulter- und Beckenmuskulatur), Muskelschmerzen
- Hautveränderungen
- Vaskulitis: Durch die Vaskulitis kann es zu Ulzera des Darms und dadurch zur einer '''gefährlichen Perforation''' kommen:
- Organbeteiligungen von Herz (Myokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich
Diagnose
Die Diagnose wird anhand der oben beschriebenen klinischen Merkmale gestellt.
:Zusätzlich beweisend für DM sind erhöhte Muskelenzyme (Kreatininphosphokinase), Transaminasen und LDH.
:Eine Muskelbiopsie ist nur in Ausnahmefällen notwendig.
:Im Elektromyogramm läßt sich oft eine Myositis nachweisen.
Therapie
Die Therapie besteht in einer Immunsuppression durch
-
Kortikosteroide (z.B. Prednisolon)
- Zytostatika (z.B. Methotrexat)
- Immunsuppressiva (z.B. Ciclosporin A)
:In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden gewählt werden (z.B. Methotrexat + Ciclosporin A)
:sowie in einer frühzeitigen Physiotherapie
Übersicht der häufigsten Krankheiten:
