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Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer
Die Akrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer ist als chronisch fortschreitende Erkrankung das dermatologische Leitbild des 3. Stadiums (Endstadiums) der Borreliose.
In der ICD-10 wird sie als L90.4 unter "Athrophische Hautkrankheiten" eingeordnet.
Namensgeber war Karl Herxheimer (1861-1944), ein deutscher Hautarzt.
Synonyme
- Herxheimer-Krankheit
- Acrodermatitis chronica atrophicans
- Dermatitis atrophicans chronica progressiva
- Atrophia cutis idiopathica
- Herxheimer's disease (engl.)
Epidemiologie
Die Erkrankung kommt vor allem in Europa (den USA, Asien) vor und betrifft meist Menschen im jungen bis mittleren Erwachsenenealter sowie ältere Frauen. In Europa und Asien wird die Erkrankung auch mit Borrelia afzenii in Verbindung gebracht.
Symptome
Monate bis Jahre (Wochen bis Jahrzehnte) nach der Erstinfektion mit dem Erreger Borrelia burgdorferi - an den verantwortlichen Zeckenstich erinnern sich somit wenige Patienten - entwickelt sich meist an einem der Beine (der Streckseite der distalen Extremitäten) zunächst eine ödematöse, dunkellivide (d.h. dunkelbläuliche) Schwellung der Haut, die kaum Beschwerden verursacht. Dieses infiltrative Stadium wird nach Monaten durch eine fortschreitende Verringerung (Atrophie) des Unterhautfettgewebes (der Subkutis) und eine Abnahme der Hautdicke abgelöst, so dass die Hautgefäße durchzuschimmern beginnen. Daneben kann sich die Haut über den Gelenken fibromatös verdicken, der Faseranteil des Bindegewebe|bindegwebigen Anteils der Haut also zunehmen.
Begleitsymptome sind eine Arthritis der großen (bzw. eines großen Gelenks, meist des Kniegelenks); eine Mitbeteilung der Nerven (Radikuloneuritis, axonale Polyneuropathie; als Komplikation gilt das Entstehen einer tertiäre Neuroborreliose).
Differentialdiagnose
- Erysipel
- Lymphoplasmozytoides Immunozytom
- Akrozyanose
- Erythromelalgie
- Eosinophile Fasziitis
- lineäre Morphaea, Sklerodermie
- Scleroedema adultorum Buschke
- Kortisonschaden
- Cutis marmorata (Marmorhaut)
- Teleangiektasien
Beüglich der Gelenkssymptome soll gedacht werden an eine
Behandlung
Hochdosierte Antibiotikum|Antibiotikagaben (Penicillin, Cefotaxim) als Infusion. Im atrophischen Stadium ist die Erkrankung allerdings gleichsam "ausgebrannt" und medikamentös nicht mehr behandelbar.
Behandlung des Begleitsymptoms Arthritis: Nichtsteroidales NSRA, Kortikosteroide, Synovektomie
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