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Morbus Darier
Beim Morbus Darier (auch Dyskeratosis follicularis genannt) handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbbare Hautkrankheit.
Die Erkrankung wurde zum ersten mal 1889 von Jean Darier in Paris beschrieben.
Ursache
Es liegt eine Mutation des ATP2A2-Gens (SERCA1-3-Gen) zugrunde, dessen Genprodukt, eine ATP-abhängige Ca2+-Pumpe, für die Verteilung von Kalzium im Cytoplasma der Keratinozyten verantwortlich ist.
Es entsteht eine Störung der Proteinprozessierung. Dies führt zu einer gestörten Differenzierung der Keratinozyten, die dann in diesen Apoptose auslöst.
Symptome und Beschwerden
Der Morbus Darier äußert sich in Rötung und Schwellung, sowie kleinen Pusteln, die sich auf der Haut bilden. Diese verursachen einen starken Juckreiz.
Assoziierte können auch Symptome sein wie:
- Nageldystrophien,
- Akrokeratosis verruciformis,
- "Pflastersteinartige" leukoplakische Veränderungen der Mundschleimhaut.
Durch Irritation und Schwitzen werden die Symptome verschlimmert.
Die Symptome treten - ähnlich wie bei der Neurodermitis - in Schüben von unterschiedlicher Dauer und Stärke auf. Sie manifestiert sich im Jugendalter.
Behandlung
Der Darier ist - da er auf einen Fehler im Erbmaterial zurückzuführen ist - nicht heilbar. Die Behandlung zielt nur auf die Linderung der Beschwerden. Die Therapie der Wahl ist mit oralen Retinoiden.
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