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Medulloblastom
Das Medulloblastom ist ein maligner embryonaler Tumor des Kleinhirns, der bevorzugt im Kindesalter auftritt. Er Metastase|metastasiert häufig über den Liquor cerebrospinalis.
In 75% der Fälle entspringt der Tumor aus dem Kleinhirnwurm und wächst in den Liquorraum des 4. Ventrikels vor. Zum Zeitpunkt der ersten Untersuchung liegen in 1/3 der Fälle schon Metastasen vor. Klinische Symprome sind Fallneigung (Ataxie), Anstieg des Hirndruckes mit Kopfschmerzen, Lethargie und morgendlichem Erbrechen.
In CT oder Kernspinaufnahmen stellen sich Medulloblastome als solide Raumforderungen mit homogener Kontrastmittelaufnahme dar.
Im Lichtmikroskop stellen sich Medulloblastome als dicht gepackte Zellen mit rundem bis ovalen Kern dar und können sternförmige Rosettenformationen der Zellen aufweisen. Apoptose|Apoptotische Zellen werden häufiger beobachtet. Immunhistochemisch beobachtet man in der Regel die Expression von Synaptophysin und dem sauren Gliafaserprotein GFAP. Histopathologisch werden Medulloblastome auf der WHO Skala von I-IV mit der höchsten Malignitätsstufe eingeordnet.
Genetische Faktoren scheinen bei Medulloblastomen eine Rolle zu spielen, da mehrere Fälle von gemeinsamen Auftreten in Zwillingen beobachtet wurden. Die häufigste Störung beobachtet man in 50 % der Fälle mit dem Nachweis eines Isochromosoms 17q in der In situ-Hybridisierung|In-Situ-Fluoreszenzhybridisierung (FISH).
Die Herkunft der Tumorzellen ist seit ihrer Entdeckung im Jahre 1925 durch Bailey und Cushing umstritten. Drei unterschiedliche Hypothesen werden postuliert. In der ersten geht man von Vorläuferzellen der Körnerschicht des Kleinhirnes aus, in der zweiten von einer gemeinsamen subependymalen Zellreihe, die auch für den primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET) ursächlich angesehen werden, die dritte Hypothese geht von mehr als einer gemeinsamen Ursprungszelle aus.
Kategorie:Tumorbildungen
Kategorie:Krebserkrankung
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