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Arteriitis cranialis
Die Arteriitis cranialis (Syn. Arteriitis temporalis, Morbus Horton, Riesenzellarteriitis) ist eine systemische Gefäßentzündung (Vaskulitis), die vor allem bei älteren Menschen die Schläfenarterien (Arteria temporalis) befällt. Unbehandelt besteht ein Risiko von 20 Prozent, zu erblinden. Bei entsprechender Diagnostik und einem raschen Therapiebeginn mit Cortisonpräparaten ist der Erkrankungsverlauf allerdings meist gutartig, wenn auch langwierig.
Häufigkeit
Die jährliche Inzidenz der Arteriitis cranialis beträgt ca. 3/100.000, bei über 70-Jährigen 45/100.000. Sie tritt fast ausschließlich nach dem 50. Lebensjahr auf, Frauen sind im Verhältnis 3:1 häufiger betroffen als Männer. Bei ca. 50% der Patienten befällt die Erkrankung 3 Tage nach Beginn das Auge.
Pathogenese
Die Arteriitis cranialis ist eine T-Zell-abhängige Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition. Infekte können eine Krankheitsausbruch triggern, diskutiert werden insbesondere Viren (z. B. HBV) und Borrelien.
Es entsteht meistens eine beidseitige granulomatöse Vaskulitis, die vorwiegend die großen und mittelgroßen Arterien des Kopfes befällt. Besonders häufig ist die Arteria temporalis betroffen, bei ca. 30% die Arteria ophthalmica und bei 10-15% der Aortenbogen und dessen große Äste. Intrakranielle Gefäße, Herzkranzgefäße und andere Organe sind selten (bei weniger als einem Prozent) befallen.
Durch die Entzündung kommt es zu Minderdurchblutung in den von der betroffenen Arterie versorgten Gebieten. Ist die Arteria centralis retinae betroffen führt dies innerhalb einer Stunde zu irreversiblen Schäden an der Netzhaut.
Symptome
Mehr als 70 Prozent der Patienten berichten als Erstsymptom über einen starken, bohrend-stechenden Kopfschmerz, der häufig durch Kauen noch verstärkt wird (Claudicatio masticatoria). Typisch ist auch eine einseitige, plötzlich einsetzende Erblindung bzw. hochgradige Sehminderung, die bei ca. 30% der Erkrankten auftritt.
Daneben werden druckempfindliche Temporalarterien und in 12-15% der Fälle Herabhängen eines Augenlides (''Ptosis'') oder andere Augenmuskellähmungen sowie häufig Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsabnahme, Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Muskelschmerzen beobachtet.
Diagnostik
Diagnostische ACR-Kriterien
Das American College of Rheumatology (ACR) hat Kriterien für die Diagnose einer Arteriitis temporalis erarbeitet, die als "Diagnostische ACR-Kriterien" Eingang in verschiedene Leitlinien (u. a. der Deutsche Gesellschaft für Deutschen Gesellschaft für Neurologie von 2003) gefunden haben. Tab. 1 zeigt diese Kriterien und deren Sensitivität und Spezifität anhand eines Vergleichs von 214 Patienten mit Arteriitis cranialis mit 593 Personen mit anderen Vaskulitiden.
Wenn drei der fünf Kriterien erfüllt sind, so kann die Diagnose einer Arteriitis cranialis mit einer Sensitivität von 75% und einer Spezifität von 92% gestellt werden. Dies entspricht einem Positiver prädiktiver Wert|positiven prädiktiven Wert von 29% und einem negativen prädiktiven Wert von 99%.
Temporalarterienbiopsie
Gesichert wird die Diagnose einer Arteriitis temporalis durch eine Biopsie der Temporalarterie. Da allerdings auch nur einzelne Segmente der Gefäße befallen sein können, schließt ein negativer Befund die Erkrankung nicht sicher aus. Histologisch zeigt sich eine Panartiitis mit granulomatöser Entzündung der Tunica media, in der Tunica externa Nachweis von Riesenzellen.
Augenärztliche Untersuchung
In der Ophthalmoskopie ist die Papille des Sehnervs ödematös. Dadurch wird ihr Rand unscharf begrenzt.
Labor
Bei den Laboruntersuchungen sind Entzündungszeichen wie eine stark erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), erhöhtes C-Reaktives-Protein (CRP), Leukozytose mit Eosinophilie, α2-Globulinvermehrung, Leukozytose mit Eosinophilie sowie eventuell eine Eisenmangelanämie feststellbar.
Sonografie
Die sonografische Untersuchung der Temporalarterie und ihrer Seitenäste zeigt bei der Arteriitis cranialis typischerweise eine echoarme konzentrische Wandverdickung (Halo) der betroffenen Abschnitte. Bei begründetem klinischen Verdacht ist dieser sonografische Befund hoch prädiktiv für eine Arteriitis cranialis, über den diagnostischen Wert fehlender Veränderungen und die Eignung als Screening-Untersuchung liegen noch nicht genügend Daten vor.
Differentialdiagnose
- Takayasu-Arteriitis
- Panarteriitis nodosa
- Moschcowitz-Syndrom
Therapie
Die Arteriitis cranialis ist ein Notfall. Bereits bei dringendem Verdacht auf die Erkrankung werden systemisch hochdosiert Glukokortikoide (Cortisonpräparate) verabreicht. Die Aussagekraft einer Biospie wird in den ersten Tagen durch die Cortisongabe nicht beeinträchtigt. In den Leitlinien der Dt. Gesellschaft für Neurologie wird 2003 bei fehlender Augenbeteiligung eine Dosis von 60-100 mg, bei frischer einseitiger Erblindung von 200-500 mg und bei drohender Erblindung von 500-1000 mg pro Tag empfohlen. Anschließend ist eine Erhaltungstherapie mit herabgesetzter Dosis über Jahre notwendig, etwa die Hälfte der Patienten kann nach zwei Jahren die Therapie beenden.
Prognose
Die Arteriitis spricht auf die Cortisontherapie meist gut an, meist kommt es zu einer kompletten Remission in einem Zeitraum von 6-24 Monaten. Selten kann es zu Rezidiven kommen, auch chronische Verläufe bis zu 14 Jahren sind möglich. Auch bei angemessener Therapie besteht die Gefahr einer Erblindung auf dem betroffenen Auge.
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