Progressive Supranukleäre Blickparese
Die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns, speziell der Basalganglien. Die Basalganglien sind Bereiche im Gehirn, die eine wichtige Rolle bei der Steuerung automatischer Bewegungen spielen. Ihre Schädigung kann zu Problemen beim Bewegen und beim Gleichgewicht-Halten, bei der Augensteuerung, der Schlucksteuerung und der Sprechsteuerung führen.
PSP ist verwandt mit der Parkinsonschen Krankheit, die Krankheiten ähneln sich in vielen Symptomen. Nicht selten wird die geringer verbreitete PSP für eine Parkinson-Erkrankung gehalten.
PSP wird mit anderen Parkinson-ähnlichen Erkrankungen unter dem Begriff atypische Parkinson-Syndrome oder Parkinson-plus zusammengefasst.
Geschichte
Die Progressive supranukleäre Blickparese (PSP) wurde erstmals 1964 von John Steele, Clifford Richardson und Jerzy Olszewski beschrieben. Der Neurologe Richardson war von einem Freund konsultiert worden, der über Unbeholfenheit, Sehprobleme und leichte Vergesslichkeit klagte. Richardson beobachtete den Verlauf der Erkrankung und entdeckte ähnliche Symptome auch bei anderen Patienten. Olszewski und Steele, ebenfalls Mediziner, hatten die Läsion|Läsionen, die sie in den Gehirnen verstorbener Patienten mit vergleichbarer Symptomatik entdeckten, untersucht.
Verbreitung
Die PSP ist eine seltene Krankheit. Trotzdem ist sie nach Parkinson-Krankheit|Morbus Parkinson die zweit-häufigste Bewegungsstörung. Man geht davon aus, dass 6-7 von 100.000 Menschen irgendwann in ihrem Leben an einer PSP erkranken (zum Vergleich Parkinson: 100-200/100.000).
Symptome
Die Symptome der Progressive supranukleäre Blickparese können sehr verschieden sein, sie treten in variierender Reihenfolge auf und verstärken sich zunehmend (progredienter Verlauf) - Symptome können aber auch ganz ausbleiben.
Auf eine Progressive supranukleäre Blickparese weisen hin:
- zunehmende Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, meist nach unten (= Blickparese, Blicklähmung), Doppelt-Sehen, Verschwommen-Sehen, wobei der Augenarzt keinerlei Augenprobleme feststellen kann
- plötzliche, unvorhersehbare Stürze und Gangunsicherheit
- Sprechprobleme: zunehmend schlechter verständlich, leise
- Erkrankungsbeginn in der zweiten Hälfte des Lebens
Im Gegensatz zum verwandten Parkinson-Krankheit|Morbus Parkinson wird das dort charakteristische Zittern oder Schütteln von Armen und Beinen (Tremor) bei PSP nur selten beobachtet.
Behandlung und Verlauf
Die Progressive supranukleäre Blickparese kann derzeit nicht geheilt werden. Auch die für Parkinson typische Behandlung mit Levodopa|L-Dopa, die dort zur Symptomlinderung beiträgt, wirkt bei PSP entweder nur kurz oder gar nicht. Einige andere Medikamente werden eingesetzt; bislang konnte aber für keines ein eindeutig positiver Effekt auf den Verlauf oder die Symptome der Progressive supranukleäre Blickparese nachgewiesen werden.
Gerade wegen der begrenzten medikamentösen Möglichkeiten sind Physiotherapie (Gleichgewichtstraining, Gangschule) und Sprechtherapie bei der Behandlung der Progressive supranukleäre Blickparese wichtig.
Progressive supranukleäre Blickparese führt im Durchschnitt in weniger als 10 Jahren zum Tode, wobei Stürze und Infektionen zu den häufigsten Todesursachen zählen.
Ursachen
Über die Ursachen konnten Steele, Richardson und Olszewski im Jahre 1964 nur spekulieren, und auch heute weiß man noch nicht genau, wie es zu einer Progressive supranukleäre Blickparese kommt. Eine These geht davon aus, dass bei Vorliegen einer genetische Prädisposition eine giftig wirkende Substanz (Neurotoxin) unter bestimmten Bedingungen PSP auslösen kann. Hinweise auf diese These gab das gehäufte Auftreten einer PSP-ähnlichen Erkrankung (Lytico-Bodig) auf der Insel Guam. Für Lytico-Bodig, so scheint es inzwischen, war eine giftige Substanz der Auslöser.
Alternative Hypothesen gehen z.B. von einer Infektion mit einem (bislang unbekannten) Virus aus.
