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Neurofibrom
Neurofibrome sind Nerventumoren, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und Perineurium|perineurale Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert.
Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der Neurofibromatose Typ I und ist auf eine Mutation im NF1-Gen zurückzuführen. Als plexiforme Variante, vorwiegend größerer Nerven besteht bei ihnen ein Entartungsrisiko zum malignen periphererer Nervenscheidentumor (MPNST).
Die Therapie besteht, wenn möglich, in der chirurgischen Entfernung des Tumors.
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