Amyotrophe Lateralsklerose
Die Amyotrophe Lateralsklerose (oder Amyotrophische Lateralsklerose, Myatrophe Lateralsklerose, motor neuron disease, Lou-Gehrig-Syndrom, früher auch Charcot-Krankheit), kurz ALS, ist eine degenerative Krankheit des motorischen Nervensystems.
Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration vor allem des oberen (ersten) aber auch des unteren (zweiten) Motoneuron im Gehirn und im Rückenmark bzw. in peripheren Nerven. Infolgedessen kommt es zu einer nicht Irreversibilität|aufzuhaltenden MuskelLähmung|lähmung am ganzen Körper einschließlich Atemmuskulatur. Außerdem sind Lungenentzündungen häufig, da die Erkrankten nicht mehr richtig schlucken können und so Speisen in die Atemwege kommen. Die Überlebenszeiten sind je nach Unterform verschieden, meist versterben die Patienten jedoch innerhalb weniger Monate bis Jahre.
Diagnose
Die Patienten führen meist eine zunehmende Muskelschwäche, ein Muskelschwund (Muskelatrophie) oder Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen.
Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu fahnden. Typisch sind auch Muskelzuckungen (Faszikulationen), z.B. beim Herausstrecken an der Zunge, in späteren Stadien am ganzen Körper. Am entkleideten Patienten muss für die Diagnose ausgiebig danach gesucht werden.
Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, z. B. in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient.
Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen. Psychische Veränderungen treten sonst aber nicht ein, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden (siehe Coping, Kübler-Ross).
Durch eine Muskel- oder Nervenbiopsie oder eine Elektromyographie kann die Diagnose erhärtet werden.
Der Substanzverlust ist bei der Autopsie sichtbar, sie betrifft sowohl den präfrontalen Kortex im Großhirn und die Vorderhörner des Rückenmarks, wo die Zellkörper des ersten bzw. zweiten motorischen Neurons liegen, als auch die Nervenbahnen dazwischen (sog. Pyramidenbahn vom Gyrus präfrontalis zum Rückenmark).
Epidemiologie
Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis zwei pro Jahr an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prognose ist schlecht. Die Literaturangaben zu Überlebenszeiten schwanken, da im Angloamerikanischen die motor neuron disease etwas weiter gefasst wird und dadurch günstigere Verläufe enthält. Bestenfalls lebt jedoch die Hälfte der Patienten noch nach fünf Jahren. Patienten mit Schluck- und Sprachproblemen (bulbäre Zeichen) sterben schneller. Es gibt gewisse regionale Schwankungen bezüglich der Häufigkeit.
Ätiologie
Die Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10%) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. Es wird daher teilweise vermutet, dass oxidativer Stress eine Rolle bei der Pathogenese spielt.
Bei Sportlern häufig
Der Begriff Lou-Gehrig-Syndrom wird verwendet, wenn junge Sportler von dieser meist tödlich verlaufenden Erkrankung betroffen sind. Es ist benannt nach dem Deutschland|deutschstämmigen USA|US-Baseballstar Lou Gehrig|Heinrich Ludwig "Lou" Gehrig, der 1941 mit 37 Jahren starb.
In den letzten Jahren erkrankten zahlreiche Sportler, zumeist Fußballer. In Italien starben bereits 30 Fußballer (Stand 17. Februar 2004), vier weitere sind erkrankt.
In Deutschland starb der ehemalige Wolfsburger Fußball-Bundesliga|Bundesliga-Profi Krzysztof Nowak am 25. Mai 2005 im Alter von 29 Jahren an dieser Krankheit.
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, aber ein Zusammenhang mit Doping scheint möglich. Dafür spricht die Häufung von erkrankten Sportlern in der selben Sportart. Fünf Opfer der Erkrankung spielten im selben Verein ''Sampdoria Genua''. Eine andere Theorie ist, dass die Erkrankung dadurch ausgelöst wird, dass Leistungsportler bei Erkrankungen häufig zu Schmerzmittel|Medikamenten greifen und sich nicht schonen.
Therapieversuche
Mit dem Medikament Riluzol kann die Überlebenszeit mancher Patienten etwas verlängert werden. Man kann versuchen, die Spastik medikamentös zu lösen. Daneben hilft man sich mit Krankengymnastik.
