Dubin-Johnson-Syndrom bei KRANKHEITEN.DE
Krankheiten
A - Z
Krankheits-
symptome
Krebs
Special
Kinder-
krankheiten
Suche Klinik-Suche

Gesundheit
rund um die Uhr



Krankheiten
Übersicht
Patienten-Forum
Stichwort-Suche
Laborwerte (Blut, Urin etc.)
 

Dubin-Johnson-Syndrom

Das Dubin-Johnson-Syndrom (auch Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom) ist eine sehr seltene Erbkrankheit der Leber, bei der die Ausscheidung konjugierten Bilirubins in die Galle gestört ist. Frauen sind davon häufiger betroffen als Männer. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach dem Pathologen Isidore Nathan Dubin (1913-1981) benannt.

Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z.B. als Antibabypille) kontraindiziert.

Ätiologie und Pathogenese

Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt. Infolge einer Mutation ist der sogenannte Multispecific Organic Anion Transporter (MOAT) nicht funktionstüchtig. Dadurch kann Bilirubin nicht aus der Leberzelle in die Gallenkapillare transportiert werden, was zu einer Ansammlung von Bilirubin in der Leber und zu einem Rückstau konjugierten Bilirubins in das Blut führt.

Symptome


Das Dubin-Johnson-Syndrom manifestiert sich durch einen Ikterus mit milder intermittierender (zeitweise auftretender) Hyperbilirubinämie (Anstieg des Bilirubins im Blut, davon 60% direktes Bilirubin). Im Urin lässt sich Porphyrie nachweisen.

Diagnose

Neben den Laborwerten (Bilirubin, Koproporphyrin I) zeigt sich Laparoskopie|Laparoskopisch eine braun-schwarze Verfärbung der Leber. Histologisch kann ein schwarzes Pigment in den Leberzellen nachgewiesen werden. Im Cholecystogramm sind keine Gallenwege darstellbar.

Der ICD10-Code für das Syndrom ist E80.6.

Die Informationen dienen der allgemeinen Weiterbildung. Sie können in keinem Falle die ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung ersetzen.
Bei gesundheitlichen Beschwerden sollten Sie ärztlichen Rat einholen.

Technische Realisierung von krankheiten.de durch die TYPO3 Agentur Berlin Online Now! GmbH
 
Impressum / Datenschutz
 

 

Wir verwenden Cookies, um Funktionalität der Website zu ermöglichen. Durch die weitere Nutzung unserer Website erklären S ie sich mit der Verwendung von Cookies einverstanden. Weitere Informationen erhalten Sie auf der Seite Datenschutzerklärung.